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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

“热腾腾”的农牧民运动会******

  【新春走基层】

  光明日报记者 李慧 赵明昊

  春节前夕,藏在山坳坳里的新疆呼图壁县雀尔沟镇南山牧村,开启了一场别开生面的运动会。赛马、长跑、押加、拔河、叼羊……赛场上选手激情澎湃,赛场下观众喝彩不断。雀尔沟镇冬季农牧民运动会现场,到处都是热腾腾的模样。

  “一比零,换场地!”押加场地上的一声吆喝,吸引了记者的注意。押加也叫背向拔河,不仅考验选手的力气,还考验他们的身体协调性和观察力。挤进层层人群,只见两个身材壮硕的小伙子正互相背对着彼此,一条长粗绳子从他们两腿间穿过后套在颈部。在裁判示意下,两人俯身四肢着地,埋着头蓄势待发。“开始!”口令响起,两人猛地向前方冲去,直到其中一人把绳上的坠条拉过决胜线,比赛才算结束。

  另一边,偌大的叼羊场地上,两方人马正策马扬鞭,飞驰在雪地上争夺羊只。他们看似混战一团,内里却暗藏不少门道:有人冲群抢羊,有人掩护卡位,形势时时更迭变换。“摔跤见力气,叼羊见勇气。”哈萨克牧民们淋漓尽致地展现了这句谚语的真谛。赛骑术、比力气、拼智慧,但更重要的是顽强拼搏的精神。

  “南山牧村是东道主,实力强劲,不过我们有信心胜过他们,拿到最终的冠军!”刚刚赢得比赛的雀尔沟村叼羊队队长哈那提·卡白纵身下马,头上热气蒸腾。

  “为了这次比赛,我们村每半个月就组织训练一次。队员们骑术很强,但叼羊和足球一样,要讲究彼此配合。”哈那提神采奕奕,略带骄傲地说起自己从小便享受纵马飞驰的感觉。“牧民嘛,夏忙冬闲。以前镇上活动少,现在组织了很多传统项目运动会,不仅让孩子们对祖传的技艺兴趣更浓,也让村里的凝聚力和荣誉感变强了。”

  赛场周边,雪地摩托、雪圈、骑马、骑骆驼等多种娱乐项目,让闻讯赶来的大批游客大呼“攒劲”。捕捉到商机的各村村民们,纷纷把自家毡房搬过来,或架起炉子烤制喷香的羊肉串,或摆开大锅烹饪特色马肉抓饭,还有不少牧民拿出自家制作的熏马肉、熏马肠,吸引着游客品尝。

  “一天收入2000块钱,忙得很嘞!往常卖一头牛才能挣上两千元。”南山牧村村民阿扎尔笑着说。她告诉记者,听闻镇上举办了运动会,村里主动帮她搭建了毡房销售农产品,“家里牲畜不多,能有一份额外收入补贴家用非常不错!”

  农闲人不闲,农牧民运动会让各民族文化得到了传承保护和繁荣发展,也让“冰天雪地也是金山银山”落到了实处。“新疆冰雪资源十分丰富,广大群众热爱体育运动,冬季运动不仅深具群众基础和特殊优势,也是激活冬季旅游市场、助力经济高质量发展的重要途径。立足冰雪旅游资源,丰富农牧民群众精神文化生活,乡村振兴动能越来越足。接下来,我们还会举办农牧民春晚和秧歌社火等活动,通过文化旅游融合发展,不断提升各族群众幸福指数。”雀尔沟镇党委委员哈杰提·哈卖提说。

  《光明日报》( 2023年01月11日 03版)

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